Лимфома Ходжкина

ЛХ – особая форма злокачественных лимфом, которая возникает в центральных и периферических органах иммунной системы и способна к системному распространению с поражением других экстранодальных органов и тканей.

Название болезнь Ходжкина предложил S. Wilkes (1865) из Лондонской медицинской школы через 33 года после опубликования своим предшественником Томасом Ходжкиным (T. Hodgkin) в 1832 г. в сборнике научных трудов сообщения о 7 случаях своеобразного поражения лимфатических узлов и селезенки, которое было названо «О некоторых патологических проявлениях в абсорбирующих железах и селезенке». В этой работе Ходжкин анализировал клиническую картину, аутопсийные данные своих пациентов и проводил дифференциальную диагностику между воспалительными проявлениями инфекционного заболевания и идиопатической гипертрофией лимфоидных органов.

В течение многих десятилетий опухолевую природу ЛХ подвергали сомнению, и лишь в последние годы с помощью современных молекулярно-генетических методов окончательно подтверждены неопластические свойства и лимфоидное происхождение клеток Ходжкина и Рид-Штернберга. Особенности морфологической структуры ЛХ заключаются в том, что микроскопическая картина очагов поражения действительно часто напоминает реактивный гранулематозный процесс, в котором специфические опухолевые клетки встречаются редко и не повсеместно, а преобладают реактивные элементы воспалительного ряда – лимфоидные и плазматические клетки, эозинофильные и нейтрофильные лейкоциты, гистиоциты на гранулематозном фоне в сочетании с ангиоматозом, очагами некроза, пролиферацией фибробластов и разрастаниями соединительной ткани.

Возрастные пики заболеваемости:

– больные 15–34 лет

– и после 55 лет

• Характерно постепенное вовлечение лимфоузлов: шейные, средостение, подвздошная область.

• Клеточный состав опухоли полиморфен. Различают следующие виды опухолевых клеток при ЛХ:

1. Малые и большие клетки Ходжкина -– крупные одноядерные клетки, с оксифильной или слабо базофильной цитоплазмой, похожие на иммунобласты. Ядра крупные, часто двудольчатые или даже многодольчатые, с утолщенной мембраной, везикулярным хроматином и сниженной плотностью хроматина вокруг эозинофильного ядрышка. Одноядерные клетки Ходжкина не считаются диагностическими при постановке первичного диагноза.

2. Клетки Рид – Березовского – Штернберга (РШ-клетки):

классические – клетки больших размеров, имеющие два овальных или округлых ядра с небольшой выемкой с одной из сторон. Ядра располагаются часто рядом, симметрично, создавая впечатление зеркального изображения. В ядрах определяются крупные эозинофильные ядрышки, окруженные просветлением из-за сгущения хроматина к периферии (светлая зона вокруг ядрышка).

pop-corn – это особая разновидность клеток РШ, которые содержат многодольчатые ядра, напоминающие воздушную кукурузу.

лакунарные – крупные клетки с широкой цитоплазмой и многодольчатым светлым ядром без четко определяемого ядрышка. Вокруг таких клеток часто определяется свободное пространство – «лакуна», из-за тканевой ретракции при фиксации ткани формалином. Характерны для варианта с нодулярным склерозом.

Диагноз ЛХ устанавливают только на основании патогистологического исследования лимфатического узла (реже – других тканей) при обнаружении клеток Рид-Штернберга.

В зависимости от количества, расположения опухолевых клеток и их соотношения с неопухолевыми различают следующие гистологические варианты ЛХ:

1. С преобладанием лимфоидной ткан

2. Смешанноклеточный

3. Нодулярный склероз

4. С истощением (подавлением) лимфоидной ткани

Вариант с преобладанием лимфоидной ткани составляет 10%. Встречается в любом возрасте. При этой форме клетки Рид-Штернберга единичны, преобладают многочисленные лимфоциты, гистиоциты.

Смешанноклеточный вариант встречается чаще в среднем возрасте и составляет 40% всех случаев ЛХ. Гистолгически в лимфоузле мы видим различные клетки (лимфоциты, гистоициты, плазматические клетки, эозинофилы), среди которых разбросаны опухолевые клетки. Количество их становится больше, по сравнению с предыдущим вариантом.

Нодулярный склероз – самая частая форма ЛХ, удельный вес ее составляет 45%. Это единственная форма, при которой среди больных преобладают женщины. Данная форма характеризуется своеобразными кольцевидными расположениями коллагена, делящих узел на участки округлой формы (нодули). Характерны лакунарные клетки Рид-Штернберга.

На долю варианта с истощением лимфоидной ткани приходится не более 1 % случае. Чаще встречается у пожилых людей. Характеризуется преобладанием опухолевых клеток (Ходжкина, Рид-Штернберга), которые образуют целые скопления (полосы).

Прогноз при ЛХ определяется прежде всего стадией процесса и наряду с этим он во многом зависит от варианта гистологической структуры опухоли. Внедрение новых методов диагностики и лечения больных ЛХ привело к определенной переоценке прогностической значимости гистологического варианта опухоли, и в настоящее время неблагоприятным в клиническом плане считают главным образом только вариант лимфоидного истощения. При других вариантах применение современных методов комплексного лечения ЛХ позволяет добиться хороших отдаленных результатов у подавляющего большинства больных, и пятилетняя выживаемость при всех стадиях заболевания составляет, по данным разных авторов, от 75 до 90 %.

Причины смерти при ЛХ