Этиологиясы. 1-СБҮБЖ басты себептеріне жатады:

1-СБҮ БЖ басты себептеріне жатады:

· Бү йрек ү сті бездері қ ыртысының аутоиммунды деструкциясы (аутоиммунды адреналит) (98% жағ дайда). Науқ астардың басым кө пшілігінде қ анында 21-гидроксилаза (P450c21) ферментіне қ арсыденелер анық талады. Сонымен қ атар, науқ астардың 60–70%-да басқ а аутоиммунды аурулар, яғ ни жиі аутоиммунды тиреоидит кө рініс береді. Аутоиммунды генезді 1-СБҮ БЖ аутоиммунды полигландулярлы синдромның қ ұ рамдас бө лігі болып табылады (9.1 бө лімді қ араң ыз).

· Бү йрек ү сті безі туберкулезі (1–2 %) микобактериялардың гематогенді таралуы нә тижесінде дамиды. Науқ астардың басым кө пшілігі ө кпе туберкулезімен сырқ аттанады.

· Адренолейкодистрофия (АЛД) (1–2 %) — Х-тіркелген рецессивті ауру. Бұ л кезде ұ зын тізбекті май қ ышқ ылының алмасуына жауапты ферментті жү йенің ақ ауы тұ қ ым қ уалайды, нә тижесінде дистрофиялық ө згерістерге ә келетін бү йрек ү сті безі қ ыртысты заты мен ОЖЖ-нің ақ затында аккумуляциясына ә келеді. АЛД фенотипті ауыр нейродегенеративті жағ дайлардан клиникалық кө рінісінде 1-СБҮ БЖ басымдылық кө рсететін жағ дайларғ а дейін ауытқ иды.

· Сирек себептері (коагулопатиялар, екі жақ ты геморрагиялық бү йрек ү сті безі инфаркті (Уотерхаус-Фридериксен синдромы), ісік метастаздары, екі жақ ты адреналэктомия, ВИЧ-ассоциирленген кешен. Екіншілік гипокортицизмнің басты себептеріне гипоталамус-гипофизарлы аймақ тағ ы ісіктік жә не деструктивті ү рдістер жатады. Жедел бү йрек ү сті безінің жеткіліксіздігін (аддисондық криз) тудыратын себептерге созылмалы бү йрек ү сті безі жеткіліксіздігінің себептері жә не оның декомпенсациясы жатады.

Патогенезі

Біріншілік гипокортицизм нә тижесінде бү йрек ү сті безі қ ыртысының 90%-ы зақ ымдалып, альдостерон жә не кортизол тапшылығ ы дамиды. Альдостерон тапшылығ ы ағ зада натрийдің жоғ алуына, калийдің ағ зада жиналуына (гиперкалемия) жә не ү демелі сусыздануғ а ә келеді. Су жә не электролитті бұ зылыстар нә тижесінде жү рек-қ антамырлар жә не асқ орыту жү йесі жағ ынан ө згерістер дамиды. Кортизол тапшылығ ы ағ заның бейімдеушілік қ абілетінің тө мендеуіне, глюконеогенез ү рдісінің жә не гликоген синтезінің азаюына ә келеді. Осығ ан орай 1-СБҮ БЖ тү рлі физиологиялық стресстер кө рінісінде манифестацияланады (инфекциялар, жарақ аттар, қ осымша патологияның декомпенсациясы). Кортизол тапшылығ ы теріс кері байланыс механизміне сә йкес АКТГ жә не оның жолашары проопиомеланокортин (ПОМК) ө ндірілуін жоғ арылатады. ПОМК протеолизі нә тижесінде АКТГ-дан басқ а меланоцитстимулдеуші гормон (МСГ) тү зіледі. Біріншілік гипокортицизм кезінде АКТГ-ның артық бө лінуімен қ атар МСГ да артық ө ндіріледі, нә тижесінде 1-СБҮ БЖ-нің айқ ын симптомы тері мен шырышты қ абық тың гиперпигментациясы дамиды.

Бү йрек ү сті безі қ ыртысында альдостерон ө ндірілуі АКТГ ә серлеріне тә уелсіз жү реді, ал екіншілік гипокортицизм кезінде АКТГ тапшылығ ы кө рінісінде тек кортизол тапшылығ ы дамиды, ал альдостерон ө ндірілуі сақ талады. Сондық тан, екіншілік гипокортицизмнің даму ағ ымы біріншілікпен салыстырғ анда жең іл болады.

4.12 сурет. Аддисон ауруындағ ы тері гиперпигментациясы (а, б)