Этиологиясы. Қазіргі таңда ГГБЕА және басқа да гипофиз аденомаларының дамуын моноклональды соматикалық мутациялармен байланыстырадыҚ азіргі таң да ГГБЕА жә не басқ а да гипофиз аденомаларының дамуын моноклональды соматикалық мутациялармен байланыстырады. Жасушалық трасформацияның ицициациясына ә келетін тү рткілер ретінде гипоталамус гормондары мен нейротрасмиттердің ә серін қ арастыруғ а болады. Ө здерін клиникалық қ андай да бір гормонды артық ө ндірмесе де кө птеген ГГБЕА шындығ ында гликопротеидті гормондар бө луі мү мкін, бұ ғ ан алып тасталғ ан ісікті иммуногистохимиялық зерттеу барысында кө з жеткізуге болады (гонадотропиндер, гликопротеидті гормондардың α -субъбірлігі). ГГБЕА ө суі баяу, тіпті микроаденома сатысынан ә рі аспайтын немесе қ арқ ынды тез гипофизарлы жетіспеушілік пен неврологиялық симптоматиканың дамуына ә келетін жағ дайғ а дейін ауытқ иды.
Кесте 2.2. Гипоталамус-гипофиз аймағ ының гормональды-белсенді емес кө лемді тү зілістері мен инфильтративті ү рдістері
Краниофарингиома — Ратке қ алтасының (аденогипофиздің жапырақ шасы болып табылатын ұ рық жұ тқ ыншағ ының артқ ы қ абырғ асындағ ы эпителиальды тө мпек) қ алдық тарынан дамитын гипоталамус ісігі. Ісіктің дамуы Ратке қ алтасы жасушаларының эмбриональды дифференцировкасының бұ зылысымен байланысты. Ісік гипоталамуста, ІІІ қ арыншада, тү рік ершігінде орналасады жә не жиі кистозды қ ұ рылымғ а ие. Краниофарингиомалар гормональды белсенді емес, сондық тан клиникалық кө ріністерінің негізінде бас миы қ ұ рылымдарын механикалық жаншуы жатыр. Гипоталамус аймағ ының ісіктерінің ішінде краниофарингиомадан басқ а, глиомалар, гемангиомалар, дисгерминомалар, гамартомалар, ганглионевриномалар, эпендимомалар, медуллобластомалар, липомалар, нейробластомалар, лимфомалар, плазмоцитомалар, коллоидты жә не дермоидты кисталар, саркомалар кездеседі. Гипоталамус шашырағ ан спецификалық немесе бейспецификалық инфекциялық ү рдістер кезінде, сонымен қ атар жү йелік аурулардың диссеминациясы кезінде патологиялық ү рдіске ұ шырауы мү мкін.
Патогенезі Гипоталамус-гипофизарлы аймақ тың ГГБЕА жә не инфильтративты патологиясының патогенезі деструктивті ү рдістің таралуы мен жылдамдығ ына, науқ астың жасына байланысты. Ісіктің ө суі жә не гипоталамус-гипофиз қ ұ рылымдарының деструкциясы нә тижесінде саны жағ ынан ә р науқ аста ауытқ итын бірнеше типті синдромдар дамиды. · Аденогипофизарлы жеткіліксіздік (2.6 бө лімді қ араң ыз) айқ ындылығ ы қ андай да бір қ ызметтің жоғ алуынан (ө су гормонының немесе гонадотропиндердің тапшылығ ы) тіпті пангипопитуитаризмге дейін ауытқ уы мү мкін. · Қ антсыз диабет (2.7 бө лімді қ араң ыз). Гипофиз аяқ шасының тө менгі жағ ы зақ ымданса вазопрессин секрециясы ортаң ғ ы тө мпешік аксоны арқ ылы сақ талады, нә тижесінде қ антсыз диабет дамымайды. Гипоталамус аймағ ында дамығ ан деструктивті ү рдіс кезінде жә не гипофиз аяқ шасының жоғ ары зақ ымдануында вазопрессин ө ндірілуі тө мендейді. · Гиперпролактинемия (2.4 бө лімді қ араң ыз). ГГБЕА кезінде тү рлі айқ ындылық та дамитын жиі кездесетін гормональды феномен- гиперпролактинемия. Гиперпролактинемия себебі, инфильтративті ү рдісте немесе ісіктерде гипофиз аяқ шасының жаншылып қ алуына байланысты пролактин синтезін тежейтін дофаминнің келіп тү спеуі болып табылады. Гиперпролактинемиямен бірге гипофиз аяқ шасының толық жаншылуы немесе деструкциясы басқ а да аденогипофиз гормондарының (ЛГ, ФСГ, ГР, ТТГ, АКТГ) тапшылығ ын тудырады. Аталғ ан феномен «оқ шауланғ ан гипофиз синдромы» деген атпен де белгілі. · Хиазмалық синдром (битемпоральды гемианопсия) гипофиздің ү лкен аденомасының кө ру жү йкесінің қ иылысын жаншуымен сипатталады (2.5 сурет).
|
